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免疫疾病成肺纖維化元凶?十年存活率僅一半

2020-11-10 17:29經濟日報 蘇璽文

(左起)亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授、皮肌炎患者黃小姐、北榮過敏免疫風濕科...
(左起)亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授、皮肌炎患者黃小姐、北榮過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授、北榮過敏免疫風濕科陳明翰醫師,共同呼籲做好預防管理,及早發現積極介入治療,遠離死亡風險。亞典/提供
黃女士6年前因手部皮膚不明發炎潰爛而求助皮膚科,長期下來症狀不僅未獲緩解,甚至出現大腿肌肉無力的症狀,直到一次因持續低燒至診所就醫,醫師驚覺她的肺部呼吸音有異狀,綜合其他症狀考量,建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後,才確診為皮肌炎且已引發漸進性纖維化間質性肺病,造成肺功能持續下降,起身下床、行走就會感到氣喘,對生活造成嚴重影響。

臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科陳明翰醫師表示,由於肺纖維化疾病不可逆,呼籲自體免疫疾病患者,除了疾病本身的治療外,也應同步進行肺功能檢查。有別於自體免疫疾病顯而易見的關節及皮膚症狀,肺纖維化的早期症狀較難以察覺,通常等到狀況加劇而就醫時,疾病已相當嚴重。陳明翰醫師指出,過往自體免疫疾病引發肺纖維化的患者僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少本身疾病惡化,卻無法有效延緩肺纖維化進展。所幸,今年(2020)抗肺纖維化藥物已獲核准,除了治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外,不論造成肺部纖維化的原因為何,只要其纖維化是持續進展的,都可以使用該藥物延緩疾病病程,為長年無藥可醫的自體免疫疾病或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。

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中華民國風濕病醫學會理事長、臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授表示,自體免疫疾病患者常因源於疾病本身所帶來的諸多不適,而忽略了其他器官也可能因免疫失調遭受攻擊,甚至釀成致命風險。以類風濕性關節炎為例,疾病一旦侵犯至肺部引發間質性肺病,約有近三成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD),影響肺部正常功能,無法順暢進行氧氣交換,導致患者長期咳嗽,活動時會感到喘不過氣,也較容易感到疲累,對健康及生活品質都造成嚴重影響,嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡,十年存活率僅剩一半。

亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授表示,其中最廣為人知的是病因不明的特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF),俗稱菜瓜布肺,自抗纖維化藥物問世後,患者如同重獲新生,現今藥物也全面適用相同病程的漸進性纖維化間質性肺病,對存在高風險的自體免疫患者來說,可望帶來更好的治療效果與生活品質,呼籲患者訂期檢測、及早治療。

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