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認識肺纖維化/肺纖維化致命 自體免疫五大風險族群

2020-12-06 02:22聯合報 記者黃安琪/台北即時報導
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國內自體免疫疾病患者超過12萬人,深陷肺纖維化風險,尤其是類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、皮肌炎和硬皮症患者更是五大高風險族群。醫師指出,除治療疾病本身之外,建議定期接受肺功能檢測,有望在間質性肺病階段就開始治療,避免肺纖維化擴大蔓延。

根據衛福部相關數據顯示,國內自體免疫疾病患者年增4千例,近10年患者人數成長73%。中華民國風濕病醫學會理事長蔡長祐指出,自體免疫疾病位居十大傷病第3名,僅次於癌症、精神疾患。

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蔡長祐解釋,自體免疫疾病會被列為重大傷病,是因原本負責對抗外來疾病,存在於自體免疫系統中的抗體和細胞基數,因未知的原因開始攻擊自身,同時也會侵犯到重要器官造成傷害,尤其肺部是人體關鍵的呼吸器官,不得不慎。

振興醫院過敏免疫風濕科主任李信興指出,自體免疫疾病包含類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、皮肌炎和硬皮症等,除表面皮膚症狀外,很容易會有「內傷」,看不見的傷害潛藏在內臟器官,近來引發肺部共病的間質性肺病受到關注。

台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長林孟志解釋,所謂的間質性肺病,是因肺間質產生大量異常纖維,也就是疤痕組織,當疤痕組織愈變愈厚將影響肺部功能,而這種疤痕的醫學術語稱為肺纖維化。

台北榮總過敏免疫風濕科主治醫師劉志偉說,肺纖維化會使得肺泡無法正常膨脹縮小,導致肺部無法行使氣體交換功能,患者最終會因長期缺氧而引發肺功能惡化相關併發症,增加死亡風險。

李信興說,自體免疫疾病引發的間質性肺病中,有30%機會將發展成漸進性纖維化間質性肺病,且肺纖維化是自體免疫疾病患者的死亡主因,尤其是硬皮症患者。

據統計資料顯示,硬皮症患者中有70%至80%會合併肺纖維化,比率最高;其次是皮肌炎及多發性肌炎,近50%的患者會合併間質性肺病;類風濕性關節炎患者中,則有10%會合併間質性肺病,10年存活率僅剩一般患者的一半。

蔡長祐說,由於自體免疫疾病的症狀表現包羅萬象,有些患者甚至還沒出現表面皮膚及肌肉發炎、關節腫脹等症狀,就先出現容易喘、累、乾咳的情形,輾轉在各科別就醫才確診,肺部纖維化已到某種程度。

肺纖維化早期症狀其實有跡可循。林孟志說,若患者發現長達2個月以上,持續「乾咳、容易喘、容易疲累」就需進一步就醫檢查、接受治療。

不過,由於現代人缺少運動或自體免疫疾病患者身體不便,李信興說,「一般人如果不運動,一半的肺功能就夠用」。以家庭主婦或運動量少、類風濕性關節炎、皮肌炎等患者來說,由於關節或肌肉症狀影響,平常就很少活動,而且人其實用不到太多肺功能,因而難以發現早期症狀。

李信興建議,自體免疫疾病患者每3至6個月可定期進行肺功能檢測,若需要進一步檢查,可一年進行一次高解析電腦斷層掃描(HRCT)確認肺纖維化的進展範圍。

林孟志說,常見的肺功能檢查,會以聽診器聽診後背下肺葉,也會照胸部X光片檢查是否有出現毛陰影,其餘包含肺功能的吹氣檢查等,來判斷肺功能是否異常。

台大醫院免疫風溼過敏科主任謝松洲則說,自體免疫病若存在與肺纖維化有關的抗體,可預期在未來3至5年內免疫系統會侵犯肺部。因此,自體免疫疾病患者愈早診斷用藥治療可校正免疫失衡,避免器官併發症。

中華民國風濕病醫學會理事長蔡長祐。記者鄭超文/攝影
中華民國風濕病醫學會理事長蔡長祐。記者鄭超文/攝影

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